丙酮酸脱氢酶缺乏症（丙酮酸脱氢酶）

【资料图】

1、又称丙酮酸脱氢酶系，是一种催化丙酮酸脱羧反应的多酶复合体，由三种酶（丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酸转乙酰基酶、二氢硫辛酸脱氢酶）和六种辅助因子（焦磷酸硫胺素、硫辛酸、FAD、NAD、CoA和Mg离子）组成，在它们的协同作用下，使丙酮酸转变为乙酰CoA和CO2。 　丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应式是： 　　CH3—CO—COO + CoA~SH + NAD → CH3—CO~CoA + CO2 + NADH ； 　　△G=-33kl/mol

1、　　大肠杆菌 丙酮酸脱氢酶复合体相对分子质量约4，600，000，外形呈球状，其直径约为30nm。复合物核心由24个二氢硫辛酸转乙酰基酶构成，24个丙酮酸脱氢酶和12个二氢硫辛酸脱氢酶环绕二氢硫辛酸转乙酰基酶排列。真核的丙酮酸脱氢酶复合体更为复杂。在真核中，该复合物由60个丙酮酸脱氢酶和12个二氢硫辛酸脱氢酶环绕60个二氢硫辛酸转乙酰基酶排列而构成12面体。除含有这些主要成分外，真核生物的酶复合物还含有12个拷贝的蛋白质X（一种无催化活性的、与二氢硫辛酸转乙酰基酶相似的蛋白质）和1至3个拷贝的丙酮酸脱氢酶激酶和丙酮酸脱氢酶磷酸酶。这后两种酶通过使该酶复合物磷酸化和去磷酸化调节其活性

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